¿Qué es la Histiocitosis?

Histiocitosis de células de Langerhans

La Histiocitosis de células de Langerhans es una enfermedad poco frecuente y misteriosa que afecta principalmente a los niños. Esta patología fue conocida antiguamente como Histiocitosis X.

Incidencia

La histiocitosis afecta a un niño cada 200.000 habitantes y a un adulto cada 600.000.

Prevalencia

La estadística de los años 2000 a 2013 muestra una prevalencia en Argentina de 15-16 niños afectados por la enfermedad por millón de habitantes (en Argentina, se detecta la enfermedad anualmente en 40 a 60 niños), también puede afectar a los adultos, aunque de ellos no hay estadística. La población en Argentina es de aproximadamente 40 millones de personas.

Causa

La causa de la enfermedad es aún desconocida si bien su investigación se ha intensificado en los últimos años en todo el mundo. La enfermedad parece no ser hereditaria y si bien la importancia de los factores ambientales es desconocida, es posible que algo que este presente en el ambiente genere una reacción inusual que desencadene la enfermedad. En la actualidad, según la opinión de muchos profesionales, la Histiocitosis de células de Langerhans no es un cáncer, pero el tratamiento a aplicar es semejante en muchos aspectos al utilizado en esa patología. El tratamiento y el seguimiento es realizado por o en colaboración con hematólogos/oncólogos pediátricos .


¿Qué sucede con el cuerpo?

En la médula ósea, las células se dividen, maduran y se vuelcan a la circulación de la sangre:
Los glóbulos rojos (transportan oxígeno desde los pulmones a todos los tejidos del cuerpo), los glóbulos blancos (se ocupan de la defensa contra las infecciones) y las plaquetas (son necesarias para prevenir hemorragias).

Los histiocitos son un tipo de glóbulos blancos que se encuentran normalmente en la sangre y forman parte del sistema inmunológico. En determinadas situaciones, las células de Langerhans (que son un tipo de histiocito) se propagan o viajan en el cuerpo, especialmente a los lugares que están expuestos a sustancias desconocidas. En la Histiocitosis de células de Langerhans, por alguna razón, estas células se acumulan, produciendo un tipo de proteínas que dañan tejidos, causando síntomas que pueden ser diversos.

¿Qué síntomas pueden ocurrir?

Los pacientes pueden tener formas clínicas localizadas con pocos síntomas (una lesion de hueso, que es la enfermedad mas común) o compromiso extendido de muchos órganos.
Algunos ejemplos de áreas afectados por la enfermedad y sus consecuencias:

  • Huesos: Una o más lesiones en el esqueleto.
  • Piel: Lesiones en el cuero cabelludo, pliegues ( axilas, detras de las orejas, ingles) y el resto del cuerpo.
  • Pulmones: Dificultad para respirar, tos, dolor torácico.
  • Hígado / Bazo: Aumento del tamaño.
  • Ganglios linfáticos: Inflamación.
  • Sangre: Globulos rojos, globulos blancos y / o plaquetas disminuidas causan anemia, infecciones o sangrado.
  • Dientes y encías: Dientes sueltos o inflamación de las encías.
  • Oídos: Inflamación (dolor), supuración persistente, disminución de capacidad auditiva.
  • Ojos: Dolor, hinchazón.
  • Sistema nervioso central: Aumento de la sed y de la cantidad de orina (color claro).

El curso de los acontecimientos de la enfermedad

La enfermedad localizada puede desaparecer espontáneamente. Algunos pacientes pueden tener una evolución crónica donde la enfermedad aparece y desaparece. Los pacientes pueden tener secuelas (cicatrices) permanentes, por ejemplo, la diabetes insípida o problemas óseos.

Es poco frecuente que alguien muera por la enfermedad. La Histiocitosis de Cèlulas de Langerhans puede tener presentaciones muy variada y puede ser muy difícil de diagnosticar o reconocer por los médicos. También puede, en algunos casos, ser difícil predecir la evolución de la enfermedad.

¿Cómo hacer el diagnóstico?

Se determina el diagnóstico mediante el examen de las muestras (biopsia) tomadas del tejido afectado, usualmente huesos, piel, ganglios linfáticos u oido. Para determinar la extensión de la enfermedad se deben realizar estudios complementarios, por ejemplo:
Exámenes de sangre, radiografías del esqueleto y los pulmones, tomografía computada,estudios isotópicos y aspirados/biopsias de médula ósea. Cuando sea necesario se consulta con otros especialistas, por ejemplo, otorrinolaringólogos, oftalmologos, dentistas, neumonólogos, etc.


¿Cómo es el tratamiento para la enfermedad?

La intensidad del tratamiento dependerá de la extensión y el pronóstico de la enfermedad. En muchos casos la enfermedad desaparece sin ningún tratamiento. En otros el plan de tratamiento se establece después de evaluar la extensión de la enfermedad. El objetivo del tratamiento es tratar de mantener la enfermedad bajo control y disminuir el riesgo de re-activaciones.
Dependiendo de la magnitud de la enfermedad puede ser necesario utilizar cortisona, quimioterapia, cirugía o pequeñas dosis de radioterapia . Si bien, la enfermedad puede en muchos casos curarse, pueden presentarse reactivaciones o secuelas difíciles de predecir. Más de 200 médicos e investigadores de todo el mundo, miembros de la Sociedad Internacional de Histiocitosis (Histiocytosis Society) trabajan desde hace tiempo en el desarrollo de nuevos protocolos colaborativos de tratamiento:


A) Tratamientos

  • Corticoides: se receta por via oral, y en ocasiones en forma local en la lesión, esto ayuda a disminuir la actividad (o inflamación) de la enfermedad.
  • Quimioterapia: oral o endovenosa, la intensidad del tratamiento esta relacionada con la extensión.de la enfermedad. En algunos casos puede provocar cierta toxicidad, especialmente disminuyendo las células sanguineas.
  • La radioterapia, se usa en muy pocas ocasiones, en bajas dosis, y solo en determinados casos en los que no se puedan usar corticoides o quimioterapia.

B) Medidas de soporte

  1. Durante la aplicación del tratamiento existe un mayor riesgo de infecciones, que pueden requerir antibióticos. En caso de fiebre durante el tratamiento y hasta después de 6 meses de concluido éste, se debe contactar al médico responsable.

  2. Se debe prevenir o contrarrestar dolor, nauseas o vómitos que pueden presentarse durante el tratamiento.

  3. Siempre es de gran importancia para el paciente tener apoyo psicológico de su ambiente cercano, asistente social o psicólogo.

  4. Jugar también es importante para los niños y la “terapia de juego” en el hospital es importante para estos pacientes.

Efectos secundarios al tratamiento

Los corticoides a menudo aumentan el apetito, produciendo aumento de peso, y acumulación de grasa en cara, pecho y hombros. Se puede presentar dolor de estomago, acidez y vómitos (gastritis), que se pueden prevenir con medicación. Algunos niños tienen cambios en el estado de ánimo. Los corticoides pueden aumentar el riesgo de infecciones, cuya gravedad depende en general del grado de disminución de los glóbulos blancos.

Los efectos secundarios causados por los corticoides por lo general desaparecen después de suspendido el tratamiento. La quimioterapia puede disminuir el número de glóbulos, rojos, blancos y plaquetas causando anemia, infecciones o sangrado. El paciente puede presentar,falta de apetito, cansancio, náuseas, estreñimiento y caída del cabello. En general el niño puede vivir como de costumbre, ir a la escuela y relacionarse con sus amigos.

Algunas infecciones pueden ser peligrosas

La varicela, poco frecuente en la actualidad y el sarampión, puede ser peligrosas, si se presentan durante o poco después de la quimioterapia. En la medida de lo posible el niño debe ser protegido de infecciones y es conveniente que esté bajo vigilancia en la escuela y guardería y otros lugares similares.

El personal de la escuela y la enfermería puede ser de gran ayuda en ello. Si el niño estuvo expuesto a la varicela o al sarampión, hay tratamientos disponibles. Si el niño estuvo expuesto al sarampión se debe dar gammaglobulina, a menos que el niño estuviese vacunado.

En ambos casos, es urgente contactarse con el hospital tan pronto como sea posible, después del contacto con pacientes con esas infecciones.

Si el niño tiene síntomas como fiebre alta, tos severa, problemas en la respiración, dolor de garganta o dolor de oídos, se debe ver a un médico, por lo general en la clínica donde tiene su tratamiento habitual y de seguimiento. Con los antibióticos apropiados la mayoría de las infecciones se curan rápidamente.

Toda vacunación debe ser autorizada previamente por el medico a cargo del paciente.

La enfermedad puede variar mucho en su evolución, siendo difícil de predecir la duración del tratamiento. Para algunos niños la enfermedad exige tratamientos durante muchos años.



Pronóstico

La Histiocitosis de células de Langerhans no es una enfermedad incurable. La mayoría de los pacientes se curan y hay buenas probabilidades de que la cantidad de pacientes curados vaya en aumento. Los pacientes menores de 2 años suelen tener una enfermedad mas generalizada con compromiso de órganos como el hígado, el bazo y la sangre, lo que implica un pronostico mas desfavorable. Los protocolos de tratamiento actuales se están realizando con el objeto de mejorar el pronóstico de estos casos mas severos.


Agradecimientos

Nuestro agradecimiento al doctor Jan Inge Henter, Profesor de Oncología Clínica Infantil en el departamento de la Mujer y la salud de los niños, Instituto Karolinska de Suecia.
El doctor Henter es el autor de la información aquí impresa y quien desinteresadamente nos ofreció hacer uso de la misma para beneficio de los pacientes y sus familiares.
A la Asociación de Padres de Niños con Histiocitosis de Suecia y a su presidente, nuestro querido amigo Urban Beino, por la gentileza de ponerla a nuestra disposición.
Y a nuestros médicos asesores Blanca Diez y Jorge Braier por colaborar con la revisión de la traducción al castellano.

La Asociación Argentina de Histiocitosis es miembro de la
Federación Argentina de Enfermedades Poco Frecuentes
FADEPOF